Konventionelle Ansätze senken die Triglyceridwerte möglicherweise nicht auf die Leitliniengrenzwerte bei FCS1–4

Bei konventionellen Ansätzen zur Senkung der Triglyceridwerte (z. B. Statine, Fibrate und Omega-3-Fettsäuren) besteht für Menschen mit Familiärem Chylomikronämie-Syndrom (FCS) möglicherweise weiterhin ein hohes Risiko für eine akute Pankreatitis (AP)1–4

Eine strenge fettarme Ernährung bildet die Grundlage der Behandlung des FCS5

Die derzeitige Therapie des FCS umfasst in erster Linie eine extrem fettarme Ernährung (< 15–20 g/Tag) und den Verzicht auf Alkohol, um die hohen Triglyceridwerte zu senken.6,7 Dies ist nach wie vor unerlässlich, um die Symptome eines FCS zu behandeln und das Risiko einer akuten Pankreatitis zu verringern, zumal konventionelle Therapien eine begrenzte Wirksamkeit zeigen6

Trotzdem gaben die Teilnehmer einer Umfrage unter 166 Menschen mit FCS das Folgende zu ihrer restriktiven Ernährung an:8

81 %

gaben an, dass sie extrem zeitaufwendig ist

70 %

gaben an, dass sie ihnen Energie raubt

53 %

gaben an, dass es nicht wirksam sei, um alle Symptome zu stoppen

Konventionelle triglyceridsenkende Ansätze sind begrenzt1–3

Konventionelle Ansätze senken möglicherweise nicht das Risiko einer akuten Pankreatitis bei Menschen mit extrem hohen Triglyceridwerten. Während konventionelle Ansätze bei einigen Fettstoffwechselstörungen effektiv sind, ist ihre Wirksamkeit bei Menschen mit FCS aufgrund eines Lipoproteinlipase-Mangels begrenzt1,3,8,9

Grenzen konventioneller Ansätze

Abbildung einer Pille neben einer geschlossenen Pillenflasche. Statine​

Statine können zum Schutz vor atherosklerotischen Herz-Kreislauf-Erkrankungen nützlich sein; bei Menschen mit FCS zeigen sie jedoch nur eine begrenzte Wirksamkeit und senken möglicherweise nicht das Risiko einer akuten Pankreatitis2,3,6,9

Symbol zweier Medikamentenkapseln. Fibrate

Fibrate fördern die Triglycerid-Clearance durch Aktivierung der Lipoproteinlipase-Aktivität. Da bei Menschen mit FCS jedoch ein Verlust dieser Enzymaktivität vorliegt, ist der klinische Nutzen von Fibraten nur minimal3,5,6,9

Symbol einer Fettsäure. Eicosapentaensäure (EPA)

EPA, eine Omega-3-Fettsäure, senkt nachweislich moderat den durch andere Erkrankungen verursachten Triglyceridspiegel, zeigt jedoch nur eine marginale Wirksamkeit bei Menschen mit FCS3,5,6,9

Warum konventionelle triglyceridsenkende Ansätze beim FCS nur begrenzt wirken3,6,10

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Diagram showing how apolipoprotein C-III inhibits triglyceride breakdown in Familial Chylomicronaemia Syndrome, highlighting lipoprotein lipase-dependent and -independent pathways, leading to high plasma triglycerides and increased risk of acute pancreatitis.
  • Apolipoprotein C-III spielt eine Schlüsselrolle bei der Regulierung des Triglycerid-Mechanismus10,12
  • Es hemmt den Abbau von Chylomikronen und die Clearance der daraus resultierenden Triglyceride sowohl über lipoproteinlipaseabhängige als auch über lipoproteinlipaseunabhängige Wege10,12
  • Triglyceride werden im Blut durch Chylomikronen und VLDLs transportiert11,12
  • Die Lipoproteinlipase katalysiert den Abbau von Plasmatriglyceriden. In 80–90 % der Fälle von FCS liegt eine fehlende oder beeinträchtigte Lipoproteinlipasefunktion vor8
  • Die beeinträchtigte Clearance von Chylomikronen aus dem Blutkreislauf führt zu Chylomikronämie und einem erhöhten Risiko für eine akute Pankreatitis10,12

Verstehen Sie, warum konventionelle Ansätze bei FCS nur begrenzte Wirksamkeit zeigen

Erfahren Sie mehr über die Mechanismen, die FCS zugrunde liegen8,10

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Inwiefern könnte das Erreichen des empfohlenen Triglyceridspiegels für Menschen mit FCS von Vorteil sein?

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Abkürzungen

AP, akute Pankreatitis; apoC-III, Apolipoprotein C-III; FCS, Familiäres Chylomikronämie-Syndrom; LPL, Lipoproteinlipase; MOD, Krankheitsmechanismus; TG, Triglycerid; TRL, Triglyceridreiches Lipoprotein; VLDL, Lipoprotein sehr geringer Dichte.

Referenzen Expand Collapse

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